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特发性肺含铁血黄素沉着症怎么诊断?
本病的诊断较为困难,医生在诊断本病时,主要参考的是临床表现、影像学检查、组织学检查,并且需要进行排除诊断。诊断主要基于以下几点:
出现肺内出血的相关临床表现,如咳嗽、咯血、呼吸困难等。
影像学上表现为弥漫性斑片影及毛玻璃影,无特异性。
病理学上在痰液、胃液、肺泡灌洗液中找到大量红细胞和含铁血黄素沉着症。
本病的诊断主要是排除诊断,需排除肺内出血和全身性疾病及其他原因,当患者出现原因不明的贫血和双肺浸润时,应怀疑有肺出血;此外,应排除自身免疫性疾病和凝血功能障碍。考虑到本病与乳糜泻和牛奶蛋白过敏之间的关联,应该在所有患者中进行这些情况的筛查。
诊断本病的金标准是肺活检,但这是一种侵入性的方法,另一种特异性和敏感性较高的方法是支气管肺泡灌洗,该方法可以看到明显的含铁血黄素的巨噬细胞以明确诊断。
特发性肺含铁血黄素沉着症需要做哪些检查?
本病无特异性的检验检查结果,只有与其症状相关的检验检查结果。
实验室检查:
血红蛋白下降:贫血可能是的唯一征象,急性期血红蛋白可短时间内明显下降;慢性长期出血患者常表现为血转铁蛋白、细胞内外铁及血清铁减低;
骨髓象:红细胞增生活跃,以红系增生为主,髓内储存铁降低;
血清胆红素增加;
部分患者血清 IgG、IgM、IgA 可见增高,部分儿童患者中可见嗜酸性粒细胞增高,通常 ANCA、ANA、RF 等都为阴性。
肺功能检查:急性期肺弥散功能可以正常甚至升高,而 DLCO 显著升高,可能预示肺泡出血。慢性期发生肺间质纤维化后,弥散功能开始下降,伴有限制性通气功能障碍。在疾病后期如合并肺气肿及肺心病时,还会出现混合性通气功能障碍。
影像学检查:尽管影像学上没有特异性的表现,但在疾病不同的时期有不同的影像学表现,如急性期以磨玻璃影为特征,慢性期主要表现为肺纤维化和蜂窝肺。胸部 X 线是最初的筛查工具,本病在 CT 上主要表现为磨玻璃影和小叶间隔增厚,但是没有特异性,不排除其他原因导致的肺泡出血。高分辨率 CT 上小叶间质增厚现象明显。
病理学检查:患者的痰液或肺泡灌洗液等在病理学上观察到明显的含铁血黄素的巨噬细胞,是诊断本病的重要依据,但诊断的金标准是肺活检。
特发性肺含铁血黄素沉着症容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
本病可能和心功能不全、肺出血肾炎综合征、Wegener 肉芽肿、系统性红斑狼疮、其他原因导致的肺泡出血性疾病等混淆。医生需要通过做血液学化验、心脏超声、组织活检等来区别。